Nutrición en los errores innatos del metabolismo

  1. Mónica Ruiz Pons 1
  2. Ana Moráis López 2
  3. Juliana Serrano Nieto 3
  1. 1 Hospital Universitario Ntra. Sra. de Candelaria. Santa Cruz de Tenerife
  2. 2 Hospital Universitario La Paz
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    Hospital Universitario La Paz

    Madrid, España

    ROR https://ror.org/01s1q0w69

  3. 3 Hospital Regional Universitario de Málaga
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    Hospital Regional Universitario de Málaga

    Málaga, España

    ROR https://ror.org/01mqsmm97

Book:
Tratamiento en Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediátrica

Publisher: Ergon

ISBN: 9788417844998

Year of publication: 2021

Pages: 861-871

Type: Book chapter

Abstract

El tratamiento dietético constituye el pilar más importante en el manejo global de los EIM que afectan al metabolismo intermediario. El manejo de los trastornos del metabolismo de las proteínas requiere limitar cuantitativamente el aporte proteico, buscando el techo de tolerancia proteica individual, es decir, aquel que permita un adecuado crecimiento sin desestabilización metabólica, y que va a depender de la edad, velocidad de crecimiento y actividad del enzima residual. La ingesta proteica no debe ser ni excesiva ni demasiado restringida, y debe acompañarse de una cantidad adecuada de calorías no proteicas que garanticen el anabolismo y la adecuada ingesta energética total. Para ello, utilizar un índice proteínas/energía mínimo seguro puede ser una estrategia mejor que únicamente intentar alcanzar las ingestas recomendadas de energía y proteínas independientemente. En los EIM que afectan al metabolismo de los carbohidratos hay que eliminar el sustrato que no pueda ser metabolizado (mono y/o disacáridos de la dieta) y asegurar unos aportes diarios de glucosa que cubran los requerimientos mínimos para cada edad, ya que la glucosa es el único monosacárido que puede emplearse para la obtención de ATP en el metabolismo celular del ser humano. El tratamiento nutricional de los EIM de las grasas se basa en minimizar la dependencia de la obtención de energía procedente de la β-oxidación de los ácidos grasos, evitando en lo posible el ayuno y controlando la lipolisis mediante una dieta rica en carbohidratos de absorción lenta.