Amiloidosis primaria (AL) con presentación orbitaria.Caso clínico y revisión de la literatura
- Jacqueline Agustino Rodríguez
- E. de Armas Ramos
- E. Medina Mesa
- K. Armas Domínguez
- R. Méndez Medina
- P. Ruiz de la Fuente Rodríguez
- A. Abreu Reyes
- F. Martín Barrera
ISSN: 0211-2698
Año de publicación: 2017
Número: 28
Páginas: 131-136
Tipo: Artículo
Otras publicaciones en: Archivos de la Sociedad Canaria de Oftalmología
Resumen
La amiloidosis es un conjunto de enfermedades caracterizado por el depósito de sustancia amiloide, que puede ser localizada o afectar a varios tejidos. La forma orbitaria es poco frecuente y se puede manifestar como una forma superficial, profunda o una combinación de ambas. Caso Clínico: Varón de 69 años con lesión en párpado superior izquierdo (PSI), que ha aumentado progresivamente en 3 años; con antecedentes de cáncer de próstata, timoma tipo A pT2N0M0, hiperplasia suprarrenal, polineuropatía del paciente crítico e hiperuricemia. La TC y la RMN de órbita objetivan una masa en glándula lagrimal con infiltración de la musculatura, que no capta contraste y no produce erosión ósea. Se le realiza una biopsia incisional que se informa como amiloidosis orbitaria. El estudio de extensión identifica una paraproteinemia monoclonal IgG kappa. Se diagnostica de Amiloidosis localizada orbitaria en probable relación con GMSI (Gammapatía monoclonal de significado incierto). Debido a la pluripatología del paciente, se mantiene una actitud conservadora, con observación y pruebas de imagen. Conclusiones: Los síntomas de las diferentes formas de amiloidosis son muy inespecíficos y ante su sospecha debe realizarse una serie de pruebas para identificar la presencia del material amiloide en los tejidos. El tratamiento va a depender del tipo concreto de amiloidosis y se centrará, en los casos sistémicos, en disminuir la producción de proteína amiloide o en incrementar su eliminación. En los casos localizados se puede optar por la observación, la cirugía o tratamientos paliativos.