Utilidad de la imagen multimodal en el diagnóstico de las complicaciones del síndrome de Grönblad – Stranberg

Resumen

Introducción: El pseudoxantoma elástico (PXE) es una enfermedad sistémica caracterizada por la degeneración progresiva de las fibras elásticas del tejido conectivo. Las lesiones oculares que se asocian con mayor frecuencia son las estrías angioides (EA), que en conjunto forman el Sd. de Grönblad -Strandberg, este puede complicarse desarrollando neovascularización coroidea (NVC). Las nuevas técnicas diagnósticas basadas en la imagen, utilizadas de forma combinada, nos permiten un mejor conocimiento acerca de la fisiopatología, monitorización de la evolución de la enfermedad, así como la respuesta al tratamiento (2-5). Caso clínico: Presentamos el caso de una mujer de 56 años, diagnosticada de PXE, remitida por metamorfopsia en ojo derecho (OD) de 1 semana de evolución. Su mejor agudeza visual corregida (MAVC) fue 0,5 en OD. En estudio funduscópico se apreciaron estrías angioides asociadas a una hemorragia en área macular. En el estudio mediante tomografía de Coherencia Óptica (OCT) se halló una imagen sugerente de membrana neovascular (MNV) macular y fluido subretiniano, mientras que en autofluorescencia (AF) se constató la existencia de una lesión hipoautofluorescente con bordes hiperautofluorescentes. Finalmente se realizó OCT – Angiografía (OCT – A), en la que se pudo identificar la trama neovascular. La paciente fue tratada mediante Ranibizumab intravítreo. Conclusiones: La utilización de imágenes multimodales de fondo de ojo en pacientes con PXE permite un estudio más preciso y objetivo de los hallazgos en estos pacientes; nos ayudan a identificar posibles complicaciones, y en casos necesarios, establecer un tratamiento apropiado