Alteraciones cognitivas y lingüísticas en la enfermedad de Parkison

Résumé

La Enfermedad de Parkinson (EP) es una enfermedad neurodegenerativa caracterizada principalmente por síntomas motores (rigidez, bradicinesia, temblor en reposo) que aparece por una pérdida de dopamina en el circuito que conecta los ganglios basales con la corteza cerebral y por la aparición de depósitos de Lewy en diferentes regiones cerebrales. Aunque el origen de la EP es parcialmente desconocido, han sido descubiertos algunos genes que están involucrados en su aparición, pero que explican solamente un pequeño porcentaje de los casos. En las últimas décadas, el interés por los síntomas no motores (SNM) de la enfermedad ha ido creciendo progresivamente. El deterioro cognitivo leve (DCL) es uno de estos síntomas que puede aparecer incluso desde los inicios de la enfermedad y en algunos casos, evolucionar hasta la demencia. El perfil cognitivo de estos pacientes suele caracterizarse por dificultades ejecutivas, aunque también es frecuente encontrar déficits de memoria, de habilidades visuoespaciales, de procesamiento emocional y del lenguaje.En el caso del lenguaje, las alteraciones pueden afectar tanto al procesamiento de más alto nivel como la pragmática o la comprensión de oraciones, hasta el procesamiento léxico-semántico. Sin embargo, aún hay controversia acerca del origen de estos déficits. Diferentes estudios han tratado de conocer si el déficit es puramente lingüístico o si por el contrario es secundario a las alteraciones cognitivas presentes en los pacientes, o incluso si existe relación con el trastorno motor y/o los niveles de dopamina cerebral.El objetivo principal de esta Tesis es conocer el perfil cognitivo de un grupo de pacientes con EP sin demencia así como las alteraciones lingüísticas que pueden presentar, principalmente de los verbos.La hipótesis de partida es que los pacientes con EP muestran déficits cognitivos y en el reconocimiento de expresiones faciales en ausencia de demencia objetivados con pruebas neuropsicológicas. En cuanto a los trastornos del lenguaje, la hipótesis principal de este trabajo es que los pacientes con EP sin demencia presentan déficits lingüísticos en el procesamiento de los verbos que aumentan con la retirada de la medicación dopaminérgica. Para poner a prueba estas hipótesis, llevamos a cabo 5 estudios distintos. En el primer trabajo participaron 50 pacientes con EP y 42 controles sanos. En el segundo, 40 pacientes con EP y 19 controles, en ambos, los pacientes fueron evaluados con una extensa batería neuropsicológica y en el segundo se incluyeron más tareas lingüísticas y una de reconocimiento de expresiones faciales. En el tercer estudio, una muestra de 49 pacientes con EP y 19 controles realizaron una tarea de denominación de acciones en la que se controló el contenido motor de los dibujos que tenían que denominar. En los experimentos cuatro y cinco, 20 pacientes fueron evaluados con la misma tarea de denominación de acciones (estudio cuatro) y con cuatro tareas de fluidez verbal (estudio cinco), mientras estaban con y sin los efectos de la medicación dopaminérgica.Los resultados encontrados han sido publicados en cinco artículos y pueden resumirse de la siguiente manera:En el primer artículo (Rodríguez-Ferreiro, Cuetos, Herrera, Menéndez & Ribacoba, 2010) se encontró que la muestra con EP sin demencia presentaba dificultades en tareas que evaluaban funciones ejecutivas, atención, orientación temporal, memoria inmediata, fluidez semántica, denominación de personajes famosos y denominación de acciones. En el segundo artículo (Herrera, Cuetos & Rodríguez-Ferreiro, 2011), encontramos diferencias significativas en la fluidez semántica, la fluidez de acciones, la denominación de acciones, la denominación de personajes famosos, la atención y el reconocimiento de expresiones faciales. Los análisis de regresión mostraron que la tarea de reconocimiento de expresiones era la que mejor diferenciaba entre el grupo de EP y el grupo control. Además la distribución de este déficit era similar tanto para los pacientes con DCL como para los pacientes con funciones cognitivas normales. Centrándonos en las alteraciones del lenguaje, en el tercer artículo (Herrera, Rodríguez-Ferreiro & Cuetos, 2012) se observó que los pacientes cometen más errores a la hora de denominar dibujos que tienen un alto contenido motor en comparación con aquellos de bajo contenido motor, mientras que los controles tenían un rendimiento similar en ambas categorías. Los resultados del cuarto artículo con pacientes con y sin medicación (Herrera & Cuetos, 2012), mostraron que mientras en los pacientes con medicación, los tiempos de reacción (TR) eran similares para ambos tipos de dibujos, en los EP off, los TR eran significativamente más lentos para los dibujos con un alto contenido motor. Por último, los resultados obtenidos en el quinto estudio (Herrera, Cuetos & Ribacoba, 2012) muestran que los pacientes off medicación generan significativamente menos palabras en las tareas que dependen de las zonas frontales (fluidez fonológica y de acciones). Y lo más interesante es que en el caso de la fluidez de acciones, los pacientes off medicación generaron verbos significativamente más frecuentes que en on o que los generados por el grupo control.Los resultados sugieren que es posible encontrar déficits cognitivos en pacientes con EP sin demencia o quejas subjetivas de deterioro en los estadios iniciales de la enfermedad. Además estas dificultades no solo se relacionan con las tareas ejecutivas, sino que también aparecen problemas semánticos. Aparte de los déficits cognitivos, es posible encontrar problemas relacionados con el reconocimiento de expresiones faciales, independientes a la presencia de DCL.En cuanto a los trastornos lingüísticos, los EP muestran un déficit específico en el procesamiento de los verbos evaluado tanto con tareas de denominación de acciones como de fluidez verbal. En el caso de la denominación de acciones, el déficit parece tener un origen semántico, pues las dificultades aumentan al denominar acciones con mayor contenido motor que es más acusado en los pacientes en los que el trastorno motor es más severo (cuando están sin medicación). Estos datos sugieren que las mismas áreas encargadas de planificar y ejecutar los movimientos están implicadas, al menos en parte, en el procesamiento de los verbos de acción. Además la dopamina también parece jugar un papel importante en la activación del sistema léxico-semántico de los verbos, pues cuando los pacientes se encuentran sin los efectos de la medicación, sólo pueden acceder a aquellos verbos que tienen mayor frecuencia léxica y por tanto están más accesibles.En definitiva, los resultados presentados muestran que los pacientes con EP sin demencia, presentan déficits cognitivos, de reconocimiento de expresiones faciales y dificultades relacionadas con el procesamiento de los verbos.