Ependimoma en síndrome de Noonan

  1. Rocha Cabrera, Pedro
  2. Abreu Reyes, J. A.
  3. Hernández León, Carmen
  4. López Almaraz, Ricardo
  5. Roldán Delgado, H.
Revista:
Annals d'oftalmologia: òrgan de les Societats d'Oftalmologia de Catalunya, Valencia i Balears

ISSN: 1133-7737

Año de publicación: 2012

Volumen: 20

Número: 2

Tipo: Artículo

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Resumen

Caso clínico: Varón de 13 años diagnosticado de Síndrome de Noonan (SN) remitido a nuestro servicio por presentar cefalea. En la exploración ocular se observa papiledema bilateral. La RMN muestra la existencia de una neoformación intracraneal en fosa posterior. El estudio histopatológico confirmó el diagnóstico de ependimoma. Discusión: Entre la patología tumoral descrita asociada al SN están los síndromes mieloproliferativos, neoplasia de células gigantes maxilar superior y mandibular, y el rabdomiosarcoma. En la literatura no hemos encontrado descrita la asociación de ambas patologías, por lo que en nuestro caso pudiera tratarse de una variante del SN o de una presentación casual.